Gerelateerde onderwerpen
Inleiding
Luchtwegtumoren kunnen ontstaan uit primaire tracheobronchiale tumoren, aangrenzende primaire tumoren met luchtweginvasie, of metastatische ziekte aan de luchtweg.
Primaire tracheale tumoren zijn zeldzaam (0.1/100,000 mensen). Ze zijn vaak maligne en worden gevonden in een lokaal gevorderd stadium. De meest voorkomende maligne tracheale tumoren omvatten het adenoïd-cystisch carcinoom, squameus celcarcinoom, carcinoïd, en muco-epidermoïd carcinomen. De meest voorkomende benigne luchtwegtumor is een squameus papilloom, hoewel pleomorfe adenomen, granulaire cel- en kraakbeentumoren ook kunnen voorkomen.
Symptomen & diagnose
Patiënten presenteren zich vaak met dyspnoe, hoest, piepende ademhaling, hemoptyse, en stridor. Hemoptyse komt voor bij het squameus celcarcinoom en kan leiden tot een vroegere diagnose, terwijl een piepende ademhaling of stridor vaker optreedt bij de adenoïd-cystische variant. Dysfagie en heesheid kunnen initieel ook aanwezig zijn en duiden op gevorderde ziekte.
Symptomen van luchtwegvernauwing kunnen een voorteken zijn van levensbedreigende luchtwegobstructie en vereisen onmiddellijke ziekenhuisopname en evaluatie met bronchoscopie. Met bronchoscopie kunnen de luchtwegen gestabiliseerd worden, en kunnen monsters verkregen worden voor de diagnose. Indien een maligniteit wordt gevonden, wordt meer uitgebreid onderzoek uitgevoerd naar metastasen.
Prognose
De prognose is afhankelijk van de histologie. Squameuze celcarcinomen neigen te metastaseren naar regionale lymfeknopen en direct mediastinale structuren te invaderen, wat leidt tot hoge lokale en regionale recidieven. Zelfs met definitieve chirurgische resectie, is de 5-jaarsoverleving 20 tot 40%. Adenoid-cystische carcinomen zijn meestal indolent maar neigen te metastaseren naar de longen en perineuraal te verspreiden, leidend tot hoge recidief na resectie. Deze patiënten hebben echter een hogere 5-jaarsoverleving van 60 tot 75% vanwege de trage groeisnelheid.
Behandeling
Primaire luchtwegtumoren dienen definitief behandeld te worden met chirurgische resectie indien mogelijk. Tracheale, laryngotracheale, of carinale resecties zijn de meest voorkomende behandelingen. Tot 50% van de lengte van de trachea kan veilig worden geresecteerd met primaire re-anastomose. Als een long- of thyroïdkanker de luchtweg invadeert, is chirurgie soms nog haalbaar wanneer uit beoordeling blijkt dat er nog voldoende weefsel aanwezig is voor reconstructie van de luchtweg. Adjuvante bestraling wordt aanbevolen wanneer geen adequate chirurgische margins kunnen worden verkregen.
De meeste primaire luchtwegtumoren zijn niet resecteerbaar vanwege metastase, een lokaal gevorderd stadium, of comorbiditeiten van de patiënt. In gevallen van endoluminale tumoren, kan een therapeutische bronchoscopie de tumor mechanisch core-out. Andere technieken om obstructie te verwijderen omvatten laservaporisatie, fotodynamische therapie, cryotherapie, en endobronchiale brachytherapie. Tumoren die de trachea samendrukken worden behandeld met stenten van de luchtweg, radiotherapie, of beide.
Bron
- www.oncoline.nl
